Validations fonctionnelles à partir de modèles animaux d’hypothèses issues de travaux génétiques dans la sclérodermie systémique

ALLANORE Yannick, INSERM U 1016/CNRS UMR 8104, Institut Cochin, PARIS

La sclérodermie systémique est la plus grave des connectivites. C’est une maladie auto-immune qui conduit à un processus de fibrose de la peau et de nombreux organes responsable de mauvais fonctionnement de ceux-ci qui peuvent conduire à des décès prématurés.

Des travaux génétiques ont bien mis en évidence récemment l’implication de gènes d’auto-immunité dans cette maladie, toutefois ceux-ci sont souvent connus pour contribuer aussi à d’autres maladies auto-immunes.

Il est donc important de définir si ces gènes ou voies biologiques ont un réel effet sur la fibrose qui correspond à une synthèse exagérée de collagène. Les résultats de notre équipe ont récemment mis en évidence 4 nouveaux gènes de susceptibilité dans 3 voies biologiques différentes.

Objectifs du projet

L’objectif de ce projet est d’étudier si des modulations de ces 3 voies, essentiellement par invalidation génique modifie ou non le développement de la fibrose dans des modèles animaux de sclérodermie systémique. L’objectif est d’essayer de mieux définir les liens entre inflammation/immunité et fibrose et dégager le cas échéant de nouvelles approches thérapeutiques très attendues dans la sclérodermie systémique mais aussi dans de nombreuses maladies fibrosantes.

Répartition des dépenses

Répartition financière du projet

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Mots clés : Sclérodermie systémique

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