Ce nom regroupe toutes les atteintes inflammatoires articulaires apparaissant avant l’âge de 16 ans, de durée supérieur à 6 semaines et sans cause reconnue. L’AJI regroupe sept entités cliniques, qui sont l’AJI systémique ou maladie de Still, la forme oligoarticulaire, la forme polyarticulaire sans facteur rhumatoïde dite séronégative, la forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde, l’AJI associée aux enthésopathies, l’AJI associée au psoriasis et les arthrites indifférenciées. Les différentes formes d’AJI se distinguent principalement par la présence ou l’absence de symptômes systémiques tels que la fièvre, l’éruption, la péricardite et par le nombre d’articulations impliquées (oligoarticulaire ou polyarticulaire).

Qui, combien et où ?

L’AJI dans sa forme systémique, la forme oligorticulaire et la forme polyarticulaire sans facteur rhumatoïde représentent les 2/3 des cas. La prévalence de l’AJI en Europe et en Amérique du Nord varie de 16 à 150/100 000. En France, on estime que 2 000 à 4 000 personnes sont atteintes d’AJI. Les critères diagnostiques ont été précisés lors du dernier congrès d’Edmonton en 2001.

C’est maintenant 6 pathologies qui rentrent dans cette classe :

  • Polyarthrite systémique ou maladie de Still (10-11 %)
  • Oligoarthrite juvénile (50%)
  • Polyarthrite avec facteur rhumatoïde
  • Polyarthrite sans facteur rhumatoïde
  • Arthrites avec enthésites ou spondylarthropathies
  • Rhumatismes psoriasiques
  • Arthrites non-classées

Les études génétiques réalisées sur ces pathologies montrent qu’il s’agit bien de maladies distinctes et non pas de formes cliniques différentes d’une même maladie. Ces pathologies doivent être prises en charge par un rhumatologue mais également par un kinésithérapeute, psychologue, et orthopédiste infantile pour gérer les conséquences de la maladie sur la vie quotidienne de l’enfant.

L’AJI systémique

Elle survient préférentiellement entre l’âge de 1 et 5 ans, et concerne moins de 10% de tous les cas d’AJI. Elle est caractérisée par la présence, en plus de l’arthrite, de signes systémiques dont le principal est une fièvre quotidienne pendant au moins 15 jours, avec deux pics quotidiens supérieurs à 39°C, souvent accompagnée d’une éruption cutanée survenant lors des pics fébriles.
Les arthrites peuvent être présentes au début de la maladie, ou bien n’apparaître qu’après plusieurs mois ou années. D’autres symptômes peuvent parfois apparaître, tels que des douleurs musculaires (myalgies) et une inflammation du coeur (péricardite).

L’AJI polyarticulaire avec facteur rhumatoïde

La présence d’un autoanticorps appelé Facteur Rhumatoïde permet de distinguer la forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde de la forme polyarticulaire sans facteur rhumatoïde. Ces deux formes d’AJI ont une prédominance féminine. La forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde est assez rare chez l’enfant (<5% des cas d’AJI). Elle est souvent caractérisée par une arthrite symétrique qui affecte au début les petites articulations des mains et des pieds, et qui s’étend par la suite aux autres articulations. Il s’agit souvent d’une forme grave d’arthrite.

L’AJI polyarticulaire sans facteur rhumatoïde

Elle concerne entre 15 et 20% des cas d’AJI. Il s’agit d’une forme complexe d’AJI, qui peut survenir à n’importe quel âge, et qui se manifeste par l’atteinte de 5 articulations ou plus dès les six premiers mois d’évolution. Souvent, l’atteinte articulaire est symétrique et la fièvre est absente ou le plus souvent modérée. L’association à une uvéite est fréquente.

L’AJI oligoarticulaire

La forme oligoarticulaire de l’AJI se caractérise par l’atteinte de 4 articulations au maximum au cours des 6 premiers mois. Au-delà de 6 mois, l’évolution peut être oligoarticulaire persistante ou étendue (au moins cinq articulations atteintes). L’oligoarthrite survient généralement entre 2 et 4 ans, mais cette forme peut se diagnostiquer à tout âge, et touche souvent les filles.

L’atteinte articulaire est souvent asymétrique et affecte les grosses articulations (genoux et chevilles). L’association à une uvéite est particulièrement fréquente. L’oligoarthrite est la forme la plus fréquente d’AJI (50% des cas).

Enthésopathies

L’arthrite associée aux enthésopathies affecte principalement les garçons après l’âge de 7-8 ans. La manifestation la plus courante est une oligoarthrite qui touche principalement les grosses articulations des membres inférieurs associée avec une enthésite. L’enthésite est une inflammation de l’enthèse, point d’insertion des tendons sur les os. L’évolution de cette forme est variable.

L’AJI associée au Psoriasis

l’AJI associée au psoriasis est caractérisée par la présence d’arthrite associée à un psoriasis. Cette forme est complexe dans ses manifestations cliniques et son pronostic.

Arthrites indifférenciées

Les arthrites indifférenciées concerne les arthrites évoluant depuis au moins 6 mois, mais qui n’entrent dans aucune des 6 autres catégories, ou qui entrent dans plusieurs catégories. L’étude de ces patients est au moins aussi importante, car elle peut permettre de redéfinir les catégories proposées.

Les traitements

Depuis 2000, l’arrivée des biothérapies a révolutionné la prise en charge et le pronostic des formes les plus sévères de ces maladies. Il faut noter que le méthotrexate reste le médicament de 2de ligne de référence. Dans la forme systémique cependant, l’effet du méthotrexate et des anti-TNF-alpha est souvent décevant. Chez ces patients, d’autres traitements sont actuellement utilisé et/ou en cours d’étude : le thalidomide, l’antagoniste du récepteur de l’IL1 et l’anticorps monoclonal anti récepteur de l’IL6 (MRA).

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L’Arthrite Juvénile est une maladie articulaire qui touche les enfants de moins de 16 ans. Elle est caractérisée par une inflammation au niveau des articulations et, sans traitements rapides et adaptés, elle peut aboutir à des anomalies du développement osseux ainsi qu’à des retards de croissance chez ces enfants qui n’ont pas fini de grandir.

Cette pathologie est hétérogène et il est difficile d’en discriminer clairement les différentes formes. La classification actuelle, qui a subi et subit encore des modifications, distingue les différents types d’Arthrite Juvénile en s’appuyant sur leurs causes, les articulations touchées ainsi que par la présence de manifestations extra-articulaires.

En effet, cette pathologie peut également avoir des répercussions au niveau d’organes tels que les yeux, les muscles, la peau ou encore le système intestinal. Les différentes formes d’Arthrite Juvénile identifiées à ce jour correspondent à l’Arthrite Juvénile idiopathique (AJI), l’Arthrite Septique (AS), la dermatomyosite juvénile, le lupus juvénile, la sclérodermie juvénile, la maladie de Kawasaki, la maladie du tissu conjonctif mixte et enfin le syndrome fibromyalgique.

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Arthrite Juvénile idiopathique et Arthrite Septique : de la difficulté de poser un diagnostic à l’identification de nouveaux biomarqueurs.

Les deux formes d’Arthrite Juvénile les plus représentées en France sont l’AJI avec 19 cas sur 100 000 habitants par an et l’AS avec une prévalence annuelle de 5 cas sur 100 000 habitants. La première est une maladie auto-immune, d’origine inconnue, au niveau de laquelle le système immunitaire se retourne contre les cellules de l’hôte et induit une inflammation. En ce qui concerne l’Arthrite Septique, elle est provoquée par des bactéries localisées dans les articulations où elles peuvent causer des lésions puis se disséminer dans le reste de l’organisme. L’AS est mortelle dans 10% des cas et doit être traitée dans les plus brefs délais.

Bien qu’il s’agisse de deux types d’arthrite bien distincts avec des causes différentes, l’AJI et l’AS présentent des similarités au niveau des signes cliniques. Pour cette raison, il est difficile de les distinguer lorsqu’un nouveau cas se présente à l’hôpital et que l’agent infectieux responsable de l’AS n’est pas détectable.
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Nadège Nziza, jeune chercheur, financée par la Fondation Arthritis, s’intéresse à cette problématique. L’objet de ses travaux de thèse est d’identifier des biomarqueurs qui permettraient de discriminer au diagnostic ces deux formes d’arthrites et ainsi adapter les approches thérapeutiques. « Jusqu’à présent, nous avons pu identifier des sous-populations de cellules myéloïdes ainsi que des molécules dérivées de l’ADN qui circulent dans l’organisme d’enfants atteints d’AJI et d’AS et dont le nombre ou l’expression varie en fonction de la pathologie. Toutefois, avant de pouvoir utiliser de telles données en routine dans les hôpitaux, il est important de valider nos résultats sur un plus grand nombre de patients afin de s’assurer qu’ils sont fiables et reproductibles. » nous explique Nadège.
L’arthrite chez les enfants est une pathologie peu étudiée. A ce jour, une petite dizaine de laboratoires seulement travaille sur l’Arthrite Juvénile en France. Nadège Nziza effectue ses travaux de recherche dans l’équipe du Pr. Florence Apparailly (Unité 1183 INSERM, Equipe 3, Montpellier) qui s’intéresse aux causes génétiques et immunologiques des maladies inflammatoires chroniques des articulations. Comprendre ces maladies, leurs caractéristiques génétiques et cellulaires permettrait de développer des stratégies thérapeutiques innovantes, notamment une médecine personnalisée capable de répondre aux besoins spécifiques de chaque patient.

Nos chercheurs – Zoom sur… Nadège Nziza

Zoom sur… Nadège

Chercheur financé par la Fondation Arthritis depuis 2016.

IMG_20170505_092418Peux-tu te présenter à nos donateurs ?

Née au  Congo, j’ai vécu au Rwanda à partir de mes 6 ans. En grandissant, l’intérêt que j’avais pour le fonctionnement du corps humain devenait de plus en plus important. Je développais une véritable curiosité pour les physiopathologies ainsi que les moyens mis en œuvre par le corps humain pour y remédier.

C’est donc tout naturellement que je me suis orientée vers un parcours dans la recherche médicale. A 17 ans, je suis arrivée en Belgique pour y effectuer mes études universitaires en biochimie, biologie moléculaire et cellulaire. J’ai alors pu réellement me rendre compte des lacunes qui existent au niveau de la recherche au Rwanda, mais également de toutes les opportunités de développement que renferme ce pays.

Quel est ton parcours ?

J’ai décidé de poursuivre mes études avec un doctorat dans l’espoir d’acquérir les connaissances et la maturité nécessaires pour être impliquée dans le développement de projets de recherche au Rwanda. Etant très intéressée par les maladies qui touchent au système immunitaire, je me suis renseignée sur l’expertise de différents laboratoires en France. L’équipe du Dr. Florence Apparailly (Unité 1183 INSERM, Montpellier) qui est spécialisée dans l’étude des maladies inflammatoires ostéo-articulaires a particulièrement retenu mon attention. C’est donc au sein de cette équipe que j’ai commencé mon doctorat il y a un an, et ce grâce au financement reçu de la Fondation Arthritis.

Peux-tu nous en dire plus sur ton projet de recherche ?

Concrètement, mon projet de thèse porte sur les arthrites juvéniles, touchant les enfants de moins de 16 ans. Sans traitements rapides et adaptés, ces enfants développent des anomalies du développement osseux qui aboutissent à des retards de croissance et des malformations. Ces maladies autoimmunes sont mal comprises et souvent confondues avec des arthrites causées par des agents infectieux. Durant ma thèse, je vais donc tenter de mieux caractériser la physiopathologie des arthrites juvéniles et d’identifier des biomarqueurs afin de discerner les différents types d’arthrite. Une telle étude permettrait par la suite de proposer plus rapidement les approches thérapeutiques les plus adaptées possibles au type de pathologie.

Que souhaites-tu faire après ta thèse?

L’expérience que va m’apporter cette thèse me sera capitale pour mener à bien mon projet de développement de centres de recherche et de soins que je souhaite mettre en œuvre au Rwanda. Parallèlement, je souhaite entretenir des partenariats entre les pays du nord et les pays du sud afin de promouvoir des échanges de connaissance et de former des chercheurs rwandais avec l’aide d’experts en immunopathologie.

L’expertise de mon unité de recherche actuelle, déjà très fortement impliquée dans le développement d’instituts de recherche internationaux comme au Chili et en Équateur me sera d’une grande utilité. De plus, la collaboration de la Fondation Arthritis constituera une aide précieuse car ses actions vont au-delà du financement de doctorants en impliquant également un accompagnement dans la vie professionnelle. J’ai déjà reçu de précieux conseils quant à l’élaboration de mes projets après la thèse et j’ai eu l’opportunité, durant des rendez-vous organisés avec la Fondation, de prendre contact avec des chercheurs venant de plusieurs pays et ayant une expérience dans la direction de projet de recherche.

Lorsque l’on commence une thèse pour laquelle on s’investit entièrement, il est très facile d’oublier quelque peu sa vie privée. C’est ce qui m’est arrivé au début de mon doctorat. Je suis ensuite parvenue à trouver un équilibre entre mon travail au laboratoire qui me passionne et les sorties entre amis que j’avais laissées de côté. En effet, je me suis rendue compte que ces moments durant lesquels je me détache du laboratoire me permettent de revenir avec un regard neuf, et de poursuivre mes études avec un esprit reposé et détendu. A présent, je m’efforce de planifier mes manipulations de façon à pouvoir profiter de quelques week-ends pour voyager, découvrir de nouvelles villes, faire de la danse… En parallèle, je commence à organiser le projet sur lequel je souhaite travailler Rwanda. J’ai pris contact avec des directeurs de recherche qui sont sur place et, petit à petit, je vois les bases de ma future carrière se concrétiser en harmonie avec mes activités privées.

Nos chercheurs – Zoom sur… Mathieu Moncan

Zoom sur… Mathieu Moncan

Chercheur financé par la Fondation Arthritis depuis 2016.

Peux-tu te présenter à nos donateurs ?

Je m’appelle Moncan Matthieu et je suis en seconde année de thèse à l’Institut Imagine, dans le laboratoire d’Immunogénétique des maladies auto-immunes pédiatriques. Je travaille sur deux maladies auto-immunes : le Lupus Erythémateux Disséminé Pédiatrique et l’Arthrite Juvénile Idiopathique Systémique. Ces deux maladies peuvent avoir des origines complexes et variées qui sont difficiles à déterminer et très différentes chez chaque patient. Mon rôle est d’étudier les différentes origines génétiques possibles de ces maladies afin d’identifier un à un les mécanismes qui provoquent le développement de ces maladies inflammatoires.

 

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Pourquoi as-tu choisi de devenir chercheur ?

Mon choix du métier de chercheur est basé sur deux éléments principaux : mon attirance naturelle envers la biologie et ma volonté d’aider les personnes atteintes de maladies génétiques. Les patients atteints de ces maladies ne peuvent être guéris par des moyens conventionnels, le traitement qui leur est prodigué ne peut que diminuer leurs symptômes afin d’améliorer leur qualité de vie. J’ai donc souhaité devenir chercheur et me spécialiser en génétique afin de participer à l’identification et à la caractérisation des maladies génétiques humaines dans le but d’aider au diagnostic et au traitement des patients affectés par ces maladies génétiques.

 

Quel est ton parcours ?

J’ai réalisé une licence Sciences du Vivant à l’Université Paris 7 Diderot qui m’a permis d’entrer au Magistère Européen de Génétique. Grâce à cette formation j’ai pu me spécialiser en Immunologie Génétique ainsi que réaliser plusieurs stages en France et à l’étranger. Parmi eux, mon stage de M1 à l’hôpital St Jude Enfants Malades de Memphis aux USA, m’a permis de réaliser mes premiers pas dans l’étude de l’inflammation, et mon stage de M2 à l’Institut Imagine de Paris, dans l’équipe de Frédéric Rieux-Laucat, m’a introduit à la thématique des maladies auto-immunes à origine génétique. Aujourd’hui, grâce à un financement CIFRE obtenu avec l’aide de la Fondation Arthritis, je peux continuer le travail démarré dans ce laboratoire.

 

Pourquoi les rhumatismes ?

Plus que les rhumatismes c’est avant tout l’inflammation et l’auto-immunité qui sont responsables de mon choix, deux phénomènes qui sont au cœur du développement des maladies rhumatismales. L’inflammation est un phénomène activateur du système immunitaire qui provoque rougeur, chaleur, gonflement et douleur. Si l’inflammation en elle-même est un processus bénéfique qui aide le système immunitaire à s’activer afin de soigner son hôte, son activation sur le long terme peut pousser le système immunitaire à se retourner contre lui et provoquer la destruction de ses tissus comme observé dans le cadre des rhumatismes. Je m’intéresse donc au phénomène principal à l’origine de ces maladies rhumatismales et espère pouvoir participer à sa compréhension afin d’aider les patients atteints de ces maladies extrêmement handicapantes.

 

Peux-tu nous en dire plus sur tes projets de recherche ?

Je travaille sur deux projets fondamentalement différents mais dont les retombées scientifiques et thérapeutiques se rejoignent. Le premier projet, lié au lupus, est basé sur l’étude du lien entre le stress du réticulum endoplasmique et l’inflammation. Le réticulum endoplasmique est un compartiment cellulaire majeur dans la production et le contrôle qualité des protéines, les principaux effecteurs de la cellule. Lorsque le réticulum endoplasmique reçoit trop de protéines mal conformées et qu’il ne parvient pas à les réparer pour les rendre fonctionnelles, il active une réponse liée à l’inflammation. Mon objectif est de parvenir à déterminer si la maladie dont souffre nos patients provient bien du défaut dans la réponse au stress du réticulum endoplasmique dont ils sont porteurs à cause d’une mutation génétique.

Mon second projet, lié à l’arthrite, est basé sur l’étude du rôle de la pentraxine 3. Cette protéine aide les cellules immunitaires à faire la différence entre le soi (les cellules, molécules et protéines de notre corps) et le non soi (les bactéries, virus et molécules étrangères) afin de protéger la tolérance immunitaire. La tolérance immunitaire est le phénomène qui permet d’éviter que notre système immunitaire ne se retourne contre nous. Malheureusement, la tolérance immunitaire peut parfois être rompue et provoquer des maladies auto-immunes comme l’arthrite. Mon objectif ici est de déterminer si les mutations génétiques de la pentraxine 3 retrouvées dans nos patients atteints d’arthrite sont bien à l’origine de la maladie ou non et si oui, de déterminer précisément le mécanisme qui en découle.

Ces deux projets permettront de mieux comprendre les diverses origines des maladies auto-immunes et inflammatoires tels que les rhumatismes ; des maladies dont l’étiologie reste complexe et majoritairement indéterminée. Ils permettront de mieux classer les patients en fonction de l’origine de leur maladie, leur offrant ainsi l’accès à un traitement plus personnalisé et mieux adapté à leurs besoins.

Comment prédire l’évolution de l’arthrite juvénile idiopathique ?

Le terme d’arthrite juvénile idiopathique (AJI) regroupe un ensemble de 7 maladies inflammatoires articulaires hétérogènes sur le plan clinique et pronostique : la polyarthrite systémique, l’oligoarthrite juvénile, la polyarthrite avec facteur rhumatoïde, la polyarthrite sans facteur rhumatoïde, les arthrites avec enthésites, le rhumatisme psoriasique et les arthrites non classées. Pour commencer un traitement approprié chez les enfants atteints d’AJI, il est essentiel de connaître le pronostic individuel, de préférence au moment du diagnostic, afin de pouvoir adapter le traitement approprié sans délai.

Une équipe néerlandaise a réalisé une revue systématique de la littérature afin d’identifier les variables qui prédisent l’activité de la maladie, les lésions articulaires, la capacité fonctionnelle et la qualité de vie au début de l’évolution de la maladie. Les résultats ont été examinés et évalués de façon critique en utilisant des critères prédéfinis. Quarante articles ont été inclus dans l’analyse. Parmi eux, 27 traitaient de l’activité de la maladie, 14 des lésions articulaires structurales, 22 du handicap fonctionnel et 4 de la qualité de vie. Un début polyarticulaire est apparu prédictif d’un mauvais pronostic pour l’activité de la maladie, les lésions structurales, le handicap fonctionnel mais pas pour la qualité de vie. Un retard de diagnostic et le caractère systémique de la maladie concourent à une poursuite de la maladie active.

Les auteurs concluent que les facteurs démographiques, cliniques et biologiques sont vraisemblablement insuffisants pour juger précocement du pronostic de l’AJI. Ils estiment, compte tenu des critères standardisés de rémission clinique et de handicap développés récemment, que des travaux prospectifs devraient être réalisés en utilisant ces critères validés et en incluant également d’autres variables radiographiques ou immunologiques.

Sources
van Dijkhuizen et al. Ann. Rheum. Dis., 2014; doi:10.1136
annrheumdis-2014-205265
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Ce nom regroupe toutes les atteintes inflammatoires articulaires apparaissant avant l’âge de 16 ans, de durée supérieur à 6 semaines et sans cause reconnue. L’AJI regroupe sept entités cliniques, qui sont l’AJI systémique ou maladie de Still, la forme oligoarticulaire, la forme polyarticulaire sans facteur rhumatoïde dite séronégative, la forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde, l’AJI associée aux enthésopathies, l’AJI associée au psoriasis et les arthrites indifférenciées. Les différentes formes d’AJI se distinguent principalement par la présence ou l’absence de symptômes systémiques tels que la fièvre, l’éruption, la péricardite et par le nombre d’articulations impliquées (oligoarticulaire ou polyarticulaire).

Qui, combien et où ?

L’AJI dans sa forme systémique, la forme oligorticulaire et la forme polyarticulaire sans facteur rhumatoïde représentent les 2/3 des cas. La prévalence de l’AJI en Europe et en Amérique du Nord varie de 16 à 150/100 000. En France, on estime que 2 000 à 4 000 personnes sont atteintes d’AJI. Les critères diagnostiques ont été précisés lors du dernier congrès d’Edmonton en 2001.

C’est maintenant 6 pathologies qui rentrent dans cette classe :

– Polyarthrite systémique ou maladie de Still (10-11 %)
– Oligoarthrite juvénile (50%)
– Polyarthrite avec facteur rhumatoïde
– Polyarthrite sans facteur rhumatoïde
– Arthrites avec enthésites ou spondylarthropathies
– Rhumatismes psoriasiques
– Arthrites non-classées

Les études génétiques réalisées sur ces pathologies montrent qu’il s’agit bien de maladies distinctes et non pas de formes cliniques différentes d’une même maladie. Ces pathologies doivent être prises en charge par un rhumatologue mais également par un kinésithérapeute, psychologue, et orthopédiste infantile pour gérer les conséquences de la maladie sur la vie quotidienne de l’enfant.

L’AJI systémique

Elle survient préférentiellement entre l’âge de 1 et 5 ans, et concerne moins de 10% de tous les cas d’AJI. Elle est caractérisée par la présence, en plus de l’arthrite, de signes systémiques dont le principal est une fièvre quotidienne pendant au moins 15 jours, avec deux pics quotidiens supérieurs à 39°C, souvent accompagnée d’une éruption cutanée survenant lors des pics fébriles.
Les arthrites peuvent être présentes au début de la maladie, ou bien n’apparaître qu’après plusieurs mois ou années. D’autres symptômes peuvent parfois apparaître, tels que des douleurs musculaires (myalgies) et une inflammation du coeur (péricardite).

L’AJI polyarticulaire avec facteur rhumatoïde

La présence d’un autoanticorps appelé Facteur Rhumatoïde permet de distinguer la forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde de la forme polyarticulaire sans facteur rhumatoïde. Ces deux formes d’AJI ont une prédominance féminine. La forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde est assez rare chez l’enfant (<5% des cas d’AJI). Elle est souvent caractérisée par une arthrite symétrique qui affecte au début les petites articulations des mains et des pieds, et qui s’étend par la suite aux autres articulations. Il s’agit souvent d’une forme grave d’arthrite.

L’AJI polyarticulaire sans facteur rhumatoïde

Elle concerne entre 15 et 20% des cas d’AJI. Il s’agit d’une forme complexe d’AJI, qui peut survenir à n’importe quel âge, et qui se manifeste par l’atteinte de 5 articulations ou plus dès les six premiers mois d’évolution. Souvent, l’atteinte articulaire est symétrique et la fièvre est absente ou le plus souvent modérée. L’association à une uvéite est fréquente.

L’AJI oligoarticulaire

La forme oligoarticulaire de l’AJI se caractérise par l’atteinte de 4 articulations au maximum au cours des 6 premiers mois. Au-delà de 6 mois, l’évolution peut être oligoarticulaire persistante ou étendue (au moins cinq articulations atteintes). L’oligoarthrite survient généralement entre 2 et 4 ans, mais cette forme peut se diagnostiquer à tout âge, et touche souvent les filles.

L’atteinte articulaire est souvent asymétrique et affecte les grosses articulations (genoux et chevilles). L’association à une uvéite est particulièrement fréquente. L’oligoarthrite est la forme la plus fréquente d’AJI (50% des cas).

Enthésopathies

L’arthrite associée aux enthésopathies affecte principalement les garçons après l’âge de 7-8 ans. La manifestation la plus courante est une oligoarthrite qui touche principalement les grosses articulations des membres inférieurs associée avec une enthésite. L’enthésite est une inflammation de l’enthèse, point d’insertion des tendons sur les os. L’évolution de cette forme est variable.

L’AJI associée au Psoriasis

l’AJI associée au psoriasis est caractérisée par la présence d’arthrite associée à un psoriasis. Cette forme est complexe dans ses manifestations cliniques et son pronostic.

Arthrites indifférenciées

Les arthrites indifférenciées concerne les arthrites évoluant depuis au moins 6 mois, mais qui n’entrent dans aucune des 6 autres catégories, ou qui entrent dans plusieurs catégories. L’étude de ces patients est au moins aussi importante, car elle peut permettre de redéfinir les catégories proposées.

Les traitements

Depuis 2000, l’arrivée des biothérapies a révolutionné la prise en charge et le pronostic des formes les plus sévères de ces maladies. Il faut noter que le méthotrexate reste le médicament de 2de ligne de référence. Dans la forme systémique cependant, l’effet du méthotrexate et des anti-TNF-alpha est souvent décevant. Chez ces patients, d’autres traitements sont actuellement utilisé et/ou en cours d’étude : le thalidomide, l’antagoniste du récepteur de l’IL1 et l’anticorps monoclonal anti récepteur de l’IL6 (MRA).

Interview – L’arthrite juvénile idiopathique, pathologie rare

Les études génétiques réalisées sur ces pathologies montrent qu’il s’agit bien de maladies distinctes et non pas de formes cliniques différentes d’une même maladie. Ces pathologies doivent être prises en charge par un rhumatologue mais également par un kinésithérapeute, psychologue, et orthopédiste infantile pour gérer les conséquences de la maladie sur la vie quotidienne de l’enfant.

Interview de Pierre Quartier

La fondation sur les réseaux